运动神经元病(俗称渐冻症)是一组选择性侵犯上、下运动神经元的慢性进行性神经退行性疾病,中老年多见,起病隐匿,以肌肉无力、肌萎缩、肌肉跳动、构音吞咽障碍为核心表现。临床常有人将其与帕金森病混淆,二者虽同属神经变性病,但病变靶点、症状特点、治疗反应差异极大,精准鉴别是诊疗的首要环节。依托河南中医药大学第一附属医院国家区域中医脑病诊疗中心专科联盟平台,郑州市二七区人民医院脑病专病门诊,开展运动神经元病、帕金森病等运动障碍疾病中西医结合规范化诊疗,为疑难脑病患者提供长期全周期管理方案。

从西医角度鉴别,帕金森病病变主要局限于中脑黑质多巴胺能神经元,典型表现为单侧起病、静止性搓丸样震颤、肢体僵硬、动作迟缓,对左旋多巴类药物反应较好,病程进展偏慢,多数患者发病后可维持多年生活自理,常伴随嗅觉减退、便秘、体位性低血压等自主神经症状。而运动神经元病损伤大脑皮层、脑干、脊髓的运动神经元,感觉功能一般不受累及,无典型静止性震颤。患者常先出现手部精细动作变差、虎口肌肉萎缩、肉跳感,逐步蔓延至四肢;累及延髓时会出现说话含糊、饮水呛咳、吞咽困难。部分患者伴随肢体痉挛、腱反射亢进,病情持续进展,晚期可因呼吸肌无力、肺部感染危及生命,左旋多巴类药物基本无效,治疗以延缓进展、对症支持为主。

中医古籍无运动神经元病病名,根据肌肉萎缩、肢体无力、言语喑哑、吞咽困难等表现,将其归属于痿证、喑痱、痉证范畴。本病病机为本虚标实,以脾肾亏虚、元气不足、髓络失养为本,痰浊、瘀血、毒邪阻络为标。脾主四肢肌肉,脾虚气血生化乏源,则筋肉失养、日渐萎缩;肾藏精,肾精亏虚,脑髓、脊髓不得充养,肢体痿废不用;久病痰瘀毒邪阻滞髓络,进一步加重肌肉跳动、肢体痉挛。治疗遵循 “治痿独取阳明” 的古训,以健脾益肾、益气荣筋为根本,辅以化痰祛瘀、解毒通络。临床辨证选用汤药内服,配合艾灸、经筋针刺、穴位贴敷、导引康复等外治手段,改善肌肉痉挛、流涎、吞咽障碍,减轻痛苦,弥补单纯西药仅能对症的局限。

作为河南中医药大学第一附属医院专科联盟单位,郑州市二七区人民医院共享国家级中医脑病专科诊疗体系,建立运动神经元病疑难病例快速会诊通道。联盟内实行专家定期坐诊、双向转诊机制,对疑似病例可完善肌电图、头颅磁共振等关键检查,与帕金森病、颈椎病、脊髓病变等疾病鉴别,减少误诊漏诊。
诊疗坚持中西医一体化管理:西医规范评估肌力、吞咽、呼吸、营养状态,对症处理肌肉痉挛、流涎、疼痛,积极预防坠积性肺炎、营养不良等致命并发症;中医依托联盟脑病专家团队辨证施治,内服中药联合针灸、康复训练,改善肢体痿软、吞咽言语功能,舒缓焦虑情绪。同时建立长期随访档案,指导患者及家属做好体位护理、营养调配、居家康复训练,为患者家庭提供持续健康指导,以中西医协同模式,延缓病情、守护患者生存质量与尊严。